持续性姿势-感知性头晕专家共识

原副标题：可稳步性坐姿-交互性呼吸困难研究者一致意见

可稳步性坐姿-交互性呼吸困难（PPPD）是一种新定义的以非转动性晕眩或（和）不稳感为整体表现的急性中脑全身性病症，于2015年被WHO国际病症分类ICD-11beta提案存档。是指病人再次出现超过3月或更久的可稳步性非转动性晕眩及不稳感，可自发性再次出现，也可在突然体育运动时复发，在卷曲位、复杂听觉抑制及头部体育运动时病症加重。通常恶病质于急性或复发性中脑病及平衡关联性病症。

毒理学

目前已有确凿的毒理学科学研究资料，其死亡率主要依据PPV、CSD和急性中脑病症后急性呼吸困难病人的统计数据来评估。国外二级呼吸困难中心统计，PPV和CSD的死亡率为15%~20%，仅次于良性循环嗜睡位置性晕眩（BPPV），身居呼吸困难病症的第三位。

病理学光茎

与恐惧相关的因素

PPPD的再次出现与恐惧相关的心智特征息息相关。PPPD病人合并恐惧的比例高达79.3％。数项创新性科学研究辨认出，急性中脑水肿（VN）或BPPV病人对呼吸困难的度恐惧状态会稳步到晕眩再次出现的3~12个月后，提示对紧急事件的度恐惧反应可能将是PPPD发展中关键的如上所述病理学生理过程，而对早期病症的专一性干涉可能将会抵销这种影响。

坐姿操作方法的改变

听觉的过度倚赖

听觉性晕眩（VV）和内部空间-体育运动呼吸困难（SMD）均为PPPD的创建者诊断。科学研究表明，VV病人整体表现出明显的听觉倚赖；急性VN后呼吸困难稳步6个月以上的病人听力倚赖程度高于无急性病症的病人；而在移动听觉环境下，罹患SMD的恐惧症病人比仅有恐惧症的病人有更大的身体钟摆。这些病人都整体表现出倚赖听觉信息进行内部空间定位的个人风格倾向。

主要相关脑地区的变化

使用功能核磁共振光学（fMRI）测量神经系统的中脑、听觉与恐惧相关地区的公益活动和连接，病人在顶岛叶中脑皮质（PIVC）、于式枚叶、额山皮、吉蒙县和前扣带皮质中的抑制相关公益活动增加，这可能将与恐惧状态相关。同时辨认出，额叶皮质、曳丝皮质、中央前回、吉蒙县、后背总梗内侧皮质、chains和小脑间质表面积增加；在视皮质、辅助体育运动区和虚拟现实加工结构中，病人本病与间质表面积呈负相关。

这些结果表明，PPPD病人负责高水平内部空间定位、多感官整合和威胁评估的脑功能地区不能像正常人那样活跃或有良好连接，这导致坐姿和凝视控制在较低水平下难以有效整合。

结合现有科学研究推测PPPD可能将的病因机制，与恐惧相关的心智特征是可能将的危险因素，对急性病症的度恐惧和警惕为最初的病理学反应，坐姿操作方法和多感觉整合的转变，对内部空间定向和威胁评估网络皮质区整合的增加成为病症维持的机制。今后尚需对确诊的PPPD病人进一步科学研究以明确其具体病因机制。

临床特征

其主要临床特征如下：

1.呼吸困难、不稳、非转动性晕眩的一个或多个病症（如朦胧、不清晰、发胀、头沉、头昏、摇晃、跳跃、上下跳动等感觉）；

2.至少3个月的时间内频繁再次出现病症，但并非必须一直稳步存在（在30 d中至少15 d再次出现上述病症），多数病人每天或几乎每天都会再次出现病症，病症会随着时间的推移而加重；

3.发病的起因可为急性、嗜睡、急性中脑病症，也可为其他神经系统病症或心理病症，一般不经历无病症期，在该病之前再次出现的大多数为急性或复发性病症；

4.有无特定诱因均可再次出现病症，在卷曲坐姿、无论方向及位置的主动或被动体育运动、移动的听觉抑制或复杂的听觉环境下病症可加重；

5.可引起显著的恐惧，也可加重原有心理病症，可与多种病症共病，对日常生活公益活动造成影响。在临床特征中值得注意的是：

①PPPD病人可能将再次出现短暂的病症加重并伴有体育运动感，但只稳步数秒，如只有单独且短暂的病症加重应考虑其他病症可能将；如已再次出现了PPPD则不需要再有诱发病症即可再次出现稳步的中脑病症；

②虽有无诱因均可发病，但听觉或体育运动抑制、睡眠问题、恐惧及惊恐复发、心律失常、轻度脑损伤是PPPD的常见诱因；

③PPPD可与其他病症共病，但需要把中脑病症归为最合适的已确定病症。

体格检查

同其它中脑病症一样，PPPD病人也需完善下列检查：生命体征检查、晕眩呼吸困难相关床旁查体、动静态平衡查体、精神病症恐惧抑郁筛查。其中，心理和平衡功能的评估对于精神心理病症的初筛以及平衡交互损伤程度的初判有较大的帮助。

辅助检查

主要包括中脑功能检查、平衡功能检查及影像学检查。目前中脑功能检查尚缺乏帮助诊断恒定且具有临床意义的异常类型，但PPPD病人可再次出现与其触发或共存的外周或中枢性中脑功能异常。平衡功能检查方面，除常规查体检测动静态平衡功能以外，还可借助相关仪器进行精准的定量检查。影像学检查主要起排除诊断的作用。

诊断

PPPD诊断是基于PPV、SMD、VV、CSD科学研究的基础上产生。诊断标准须满足如下5项：

A.1个或多个病症：呼吸困难、不稳或非转动性晕眩再次出现≥3个月中大多数日子。

1.病症稳步时间较久（长达数小时），但严重度可有起伏；

2.病症不需要一整天稳步存在。

B.可稳步性病症再次出现没有具体诱因，但3个因素可加剧。

1.卷曲坐姿；

2.主动或被动体育运动，但与方向或位置无关；

3.暴露于复杂听觉环境或移动听觉抑制。

C.通常因导致平衡障碍或呼吸困难、晕眩、不稳等病症的情况诱发，可以是急性、复发性或急性中脑综合征，也可以是其他神经性或内科病症，或者是心理压力。

1.当引发原因是急性或复发性病症时，临床整体表现随着引发病症的缓解整体表现为标准A中的病症，初期可间歇性再次出现，随后转变为一个稳步过程；

2.当引发原因是急性病症时，初期病症可以整体表现轻微，发展缓慢但逐渐恶化。

D．病症引起显著压力或功能损害。

E．病症不能用另一个病症或疾患解释。

诊断标准注释：

a.对于加重PPPD临床病症的3个因素，目前认为只要满足其中之一即可。

b.应重视PPPD诱发事件的问诊，强调动态演变过程对诊断的重要性，忽略标准C可能将导致诊断扩大化；但并非所有的病人都能够辨识具体的引发原因，特别是那些病症稳步多年且最初临床整体表现无记录者，可能将需要一段时间的创新性观察。

c.体格检查、实验室检测或影像学检查并不是确诊PPPD的必须条件，但需完善上述检查来鉴别并排除其他病症，明确单独或是与其他病症并发（标准E）。

d.PPPD不是排除性诊断。不应该对仅有非专一性急性中脑病症的病人或有令人困惑的病症但不符合其定义的病人下这个诊断。

鉴别诊断

急性恐惧抑郁等精神疾患诱发的心因性呼吸困难

恐惧、抑郁等精神类障碍可整体表现为可稳步性呼吸困难，恐惧障碍的核心诊断标准要求存在病理学性恐惧、体育运动性不安与自主神经病症；抑郁障碍的核心病症为情绪低落与快感缺乏。心理评估量表，如汉密尔顿恐惧/抑郁量表等可用于上述两类障碍的辅助诊断，阳性结果则需考虑恐惧障碍或抑郁障碍可能将是中脑病症的病因或与PPPD共存。鉴别要点取决于病人临床病症能否满足PPPD诊断标准中的A~D项。

双侧中脑病变（BVP）

BVP病人在公益活动中可再次出现视震荡、步态不稳等病症，静坐后病症减轻，而PPPD病人无论体育运动或静坐，暴露于复杂听觉抑制时均会再次出现呼吸困难加剧；二者最好的鉴别点是BVP查体和实验室检测的特征性辨认出，如双侧甩头阳性，以及双温试验、转椅正弦抑制的反应降低等。

其他急性神经性疾患

累及坐姿和步态的神经退行性疾患如帕金森病、小脑退行性病变，中枢神经系统脱髓鞘病变如多发性硬化、下向眼震综合征和小血管白质病症等，在再次出现典型的体育运动体征前，可整体表现为站立或行走时呼吸困难或不稳，但这些病症逐渐再次出现，缺乏对体育运动或复杂听觉抑制的敏感，不支持PPPD的诊断。

药物不良反应

处方药物如抗癫痫药物拉莫三嗪等，长期服用可引起急性呼吸困难、不稳或晕眩，详细的病史采集可明确诊断。

其他急性诱发事件的急性后遗症

如VN、后循环梗死包括迷路卒中等，多急性起病，可遗留急性呼吸困难，该呼吸困难是原发病症的急性整体表现还是转化为PPPD后的病症，或由两者共同引起，诊断较困难。需诊断标准结合辅助检查以鉴别。

其他系统病症

急性贫血、高血压病、眼科病症如白内障等也可整体表现为急性呼吸困难或不稳，但这些病症均有其特征性的临床整体表现，无体育运动或听觉抑制敏感的特点。PPPD属于急性中脑功能性疾患，其鉴别诊断主要应与其他急性中脑综合征鉴别。临床诊疗过程中，详细的病史采集、仔细的查体和必要的辅助检查、定期随访均有助于临床鉴别诊断。

治疗

PPPD的治疗主要包括病人教育、药物治疗、中脑康复治疗、认知行为治疗。

病人教育

在功能性病症中，对潜在机制的知情理解是至关重要的，比大多数结构性病症更重要。因此，PPPD病人在治疗中应接受病人教育，了解病症转归，以增强治疗信心。

药物治疗

主要是五羟色胺再摄取抑制剂和五羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂，包括：盐酸舍曲林、草酸艾司西酞普兰、盐酸帕罗西汀、盐酸氟西汀、马来酸氟伏沙明等；但此类药物疗效不具有专一性，因此在临床上常是一种或几种治疗方法组合，如药物治疗加中脑康复或认知行为疗法等。另外，某些中成药如乌灵胶囊适用于轻症病人或部分中等程度的心因性晕眩和PPPD病人。中脑抑制药物如抗组胺药物和苯二氮卓类药物会延迟中脑康复，如果可能将的话应该避免使用。

中脑康复治疗

PPPD病人的康复主要针对平衡和听觉性晕眩进行。

认知行为治疗

问题与展望

PPPD被定义为一种由行为因素介导、精神心理因素参与并造成功能性障碍的中脑病症。

2017年巴拉尼协会诊断标准的发表有助于规范诊疗与进一步深入科学研究。目前PPPD诊疗领域仍存在较多尚未解决的问题，包括病因与发病机制不确定性、病症与症候群内涵争议、病症亚型与疑似诊断标准设立等。因此，在规范PPPD诊断基础上，应结合功能影像学、基因检测等新兴技术进一步探索其病因与发病机制，为临床诊疗工作的开展提供更充分的理论依据。

研究者团队

文献来源：汤勇,闫志慧,薛慧,黄明金,施天明,方哲明,王璟,刘波,崇奕,曹效平,付蓉,毕国荣,姜荣环,蒋子栋,王武庆,韩军良,刘博,吴子明.可稳步性坐姿-交互性呼吸困难研究者一致意见[J].中华耳科学杂志,2021,19(06):992-996.